Pele de um paciente foi regenerada usando células-tronco

Saúde

Pele de um paciente foi regenerada usando células-tronco

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13 de Fevereiro de 2018

A pele de uma criança com uma condição genética rara foi reparada através de suas próprias células-tronco que foram geneticamente corrigidas antes do transplante.

 

Uma criança de sete anos de idade estava em condições críticas quando foi internado no Hospital Infantil da Universidade Ruhr em Bochum, na Alemanha, em junho de 2015. Ele estava sofrendo de uma doença genética da pele e das mucosas conhecida como epidermólise bolhosa juncional. A criança perdeu parte da pele após uma infecção bacteriana e nenhum tratamento teve efeito sobre sua condição. Com o acordo de seus pais e do comitê de ética da universidade a equipe médica decidiu praticar na criança uma terapia celular e genética. Após dois anos de tratamento foi comprovado ser um sucesso.

 

A epidermólise bolhosa é um grupo de doença genética raras da pele devido a mutações em um dos genes que codificam proteínas de matriz que suportam as células, a matriz extracelular. Na forma juncional da doença as mutações afetam os genes que codificam a laminina-332, uma proteína que contribui para a ancoragem das células na matriz. Esta proteína está envolvida na fixação da epiderme (a camada celular externa da pele que protege o corpo do ambiente externo) na derme (a camada que dá à pele sua resistência e elasticidade). Quando a laminina sofre mutação a adesão das duas camadas é mais fraca e a epiderme se desprende com menos fricção. Além disso desde o nascimento lesões bolhosas aparecem em todo o corpo da pessoa afetada.

 

Em setembro de 2015 a criança perdeu 80% de sua pele. Em uma área intocada do corpo da criança Tobias Hirsch e seus colegas levaram um fragmento quadrado de 4 cm de pele e colocaram em cultivo. Em seguida eles introduziram o gene de laminina não mutado nas células da amostra deixando a pele se desenvolver até obterem quase 1 metro quadrado de enxerto. Enquanto crescia os cientistas verificavam se o novo gene não interrompeu a sequência de outros genes quando se enquadra no genoma das células. O enxerto foi então transplantado para a derme da criança entre outubro de 2015 e janeiro de 2016, primeiro nas lesões das pernas e braços, depois nas costas e finalmente nas lesões restantes.

 

Após quatro meses não só a criança não rejeitou o enxerto, mas a epiderme havia se regenerado e agora aderiu firmemente à derme sem bolhas um sinal de que as células com o gene laminina correto tinha colonizado permanentemente a pele. O transplante forneceu um novo reservatório de células estaminais da epiderme que foram corrigidas com o gene da laminina que alimenta a pele da criança e permanece até hoje.

 

Agora é uma questão de seguir a evolução a longo prazo da criança para garantir que sua pele permaneça estável. Sua mucosa interna não pode ser tratada e permanece muito frágil, em particular a do esôfago. No entanto desde março de 2016 ela está de volta à escola.

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